FVB

利用基因打靶獲得 PRNP敲除小鼠

朊蛋白病是一類侵襲人類及多種動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的退行性腦病，潛伏期長，病程緩慢，進(jìn)行性腦功能紊亂，致死率100%，傳染性強(qiáng)。PRNP基因突變可導(dǎo)致正常型朊蛋白（PrPc）中的α螺旋結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，至一定量時產(chǎn)生自發(fā)性轉(zhuǎn)化，β片層增加，最終變?yōu)橹虏⌒碗玫鞍祝≒rPsc），并通過多米諾效應(yīng)倍增致病。

用來研究Prnp的生物學(xué)功能。